Что такое синовиальная саркома? Симптомы, диагностика и лечение

Что такое синовиальная саркома?

Синовиальная саркома — это злокачественная опухоль мягких тканей, которая возникает из мягких тканей вокруг суставов и может иметь агрессивное течение. Хотя в название входит слово «синовиальный», она обычно не возникает непосредственно из слизистой оболочки сустава; развивается из клеток среди таких структур, как мышцы, сухожилия, соединительная ткань и оболочки нервов. По этой причине она занимает особое место как в ортопедической онкологии, так и среди раков мягких тканей.

Синовиальная саркома обычно наблюдается у людей молодого и среднего возраста в возрасте от 15 до 40 лет. Чаще всего она появляется вблизи суставов, таких как колено, лодыжка, стопа, икра и предплечье. Поскольку опухоль часто растет медленно, поначалу ее можно воспринимать как простую опухоль, спортивную травму или доброкачественное образование. Это может отсрочить диагностику синовиальной саркомы.

Важнейшей особенностью этого заболевания является то, что оно возникает в результате специфического генетического нарушения на клеточном уровне. Аномальное слияние определенных хромосом в клетках синовиальной саркомы вызывает неконтролируемый рост клеток и образование опухоли. Таким образом, синовиальная саркома не является проблемой, вызванной классической травмой или напряжением; это болезнь с биологией рака.

Клинически синовиальная саркома чаще всего проявляется как плотная, глубокая масса, которая со временем растет. Боль может быть вначале легкой или отсутствовать; по мере роста опухоли она может давить на нервы и мышцы и вызывать боль, ограничение движений и потерю функций. Поэтому каждая опухоль вокруг сустава, которая существует в течение длительного времени, растет или становится болезненной, должна быть оценена на предмет синовиальной саркомы.

В итоге синовиальная саркома — это серьезный рак мягких тканей, который может прогрессировать, если его не заметить на ранней стадии, но его можно контролировать с помощью правильной визуализации, биопсии и междисциплинарного лечения. Ранняя диагностика увеличивает успех хирургического вмешательства и явно повышает шансы на долгосрочное выживание.

Почему образуется синовиальная саркома?

Причина синовиальной саркомы — специфическое, своеобразное нарушение генетической структуры клеток. Это заболевание не является результатом воздействия окружающей среды, спортивной травмы или мышечного напряжения; оно образуется из-за хромосомной аномалии, которая развивается в ядре клетки. В этом отношении синовиальная саркома как рак мягких тканей совершенно отличается от классических травматических масс.

Наиболее частым механизмом синовиальной саркомы является аномальное слияние генов между хромосомами X и 18. Дефектный ген, возникающий в результате этого слияния, посылает клеткам непрерывный сигнал роста. Клетки, которые должны прекратить делиться, продолжают бесконтрольно размножаться, и со временем развивается опухоль синовиальной саркомы. Это генетическое изменение отсутствует с рождения; оно происходит случайным образом в клетках в течение жизни.

Некоторые люди имеют более высокий риск развития синовиальной саркомы. Молодой возраст, мужской пол и предыдущее облучение могут увеличить вероятность возникновения этой опухоли. Однако в большинстве случаев синовиальная саркома возникает в результате полностью необъяснимой генетической ошибки. Важный момент: даже если после удара замечена синовиальная саркома, этот удар не является причиной опухоли; он ведет лишь к признанию массы, которая уже существовала.

Таким образом, причина синовиальной саркомы — хромосомные нарушения, из-за которых клетки теряют генетический контроль. Ранняя диагностика и правильная оценка являются наиболее важными факторами в минимизации вреда, который этот сложный процесс может нанести пациенту.

Где возникает синовиальная саркома?

Хотя название предполагает наличие суставной оболочки, синовиальная саркома — это рак мягких тканей, который на самом деле возникает из мягких тканей вокруг суставов. Поэтому чаще всего ее можно увидеть в районах, где мышцы, сухожилия, соединительная ткань и нервы плотные.

Наиболее распространенными локализациями синовиальной саркомы являются:

• Вокруг колена и нижней части бедра: самый частый участок. Медленно растущие твердые образования позади или рядом с коленом следует тщательно обследовать на предмет синовиальной саркомы.
• Голеностопный сустав и стопа: особенно в этом богатом сухожилиями регионе синовиальная саркома может сочетаться с отеком после травмы, связанной с обувью, или растяжения связок.
• Икра и голень: она может прорастать глубоко в мышцах и быть замеченной поздно.
• Предплечье и область локтя: когда опухоль располагается рядом с нервами и сухожилиями, она может вызывать боль, онемение и ограничение движений.
• Плечо и верхняя часть руки: встречается реже, но может формировать массы, влияющие на движения руки.

Реже синовиальная саркома может также появляться в необычных местах, таких как грудная стенка, шея, голова или легкое. Поскольку синовиальная саркома часто располагается в глубоких тканях, ее нелегко заметить под кожей. Каждую массу вокруг сустава, которая со временем увеличивается, следует оценивать с учетом возможности синовиальной саркомы.

Каковы симптомы синовиальной саркомы?

Симптомы синовиальной саркомы могут варьироваться в зависимости от местоположения, размера опухоли и давления, которое она оказывает на близлежащие ткани. Поскольку это заболевание часто развивается медленно, поначалу его можно воспринимать как невинную опухоль. Однако по мере своего развития это создает серьезную картину рака мягких тканей, которая вызывает как боль, так и потерю функции.

1. Медленно растущая плотная масса

Наиболее типичной находкой является плотный, глубокий отек вокруг сустава или среди мышц. Эта масса обычно растет медленно, в течение недель или месяцев. В отличие от жировых комков под кожей, ее обычно невозможно сдвинуть и она фиксирована.

2. Боль

Поначалу боли может не быть. По мере роста опухоль давит на нервы, мышцы или капсулу сустава и вызывает постепенно усиливающуюся тупую или колющую боль. Боль, усиливающаяся ночью, является предупредительным признаком синовиальной саркомы.

3. Ограниченное движение

Синовиальная саркома вблизи суставов, таких как колено, лодыжка, локоть или плечо, может ограничивать движение суставов. Больной чувствует напряжение при сгибании, выпрямлении или нагрузке.

4. Онемение и покалывание

Если опухоль давит на нерв, в руке, ноге или смежных областях могут развиваться онемение, покалывание и слабость. Это может указывать на то, что синовиальная саркома расположена близко к нервной ткани.

5. Затвердевание отека и деформации

Со временем масса увеличивается и появляется видимое изменение формы. Эта опухоль обычно становится болезненной и твердой на ощупь.

6. Общие симптомы (продвинутая стадия)

При прогрессировании заболевания могут появиться общие симптомы рака, такие как утомляемость, потеря веса и одышка (при распространении на легкие).

Симптомы синовиальной саркомы можно спутать со спортивными травмами, разрывами мышц или доброкачественными образованиями, поэтому их часто замечают поздно. Каждая припухлость вокруг сустава, которая растет, твердеет или становится болезненной в течение недель, должна быть детально оценена на предмет синовиальной саркомы.

Как диагностируется синовиальная саркома?

Диагностика синовиальной саркомы требует очень осторожного, многоэтапного процесса, поскольку эту опухоль легко спутать с другими доброкачественными образованиями мягких тканей. Ранняя и правильная диагностика напрямую влияет как на успех лечения, так и на выживаемость пациента.

1. Клиническая оценка

Диагностика начинается с детального рассмотрения жалоб пациента. Плотная масса, растущая вокруг сустава, длительная боль, ночная боль или ограниченность движений являются предупредительными признаками синовиальной саркомы. Врач исследует размер и плотность образования, а также прикрепляется ли оно к глубоким тканям.

2. Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ — важнейший метод визуализации для диагностики синовиальной саркомы. Он подробно показывает взаимосвязь опухоли с мышцами, сухожилиями, нервами и суставами. На МРТ синовиальная саркома обычно видна как гетерогенное образование с неровными границами, которое распространяется на близлежащие ткани.

3. Компьютерная томография (КТ)

КТ используется, в частности, для оценки связи опухоли с костью и наличия распространения (метастазирования) в легкие. Синовиальная саркома чаще всего распространяется на легкие.

4. Биопсия

Биопсия — единственный метод, подтверждающий диагноз синовиальной саркомы. После визуализации из массы с помощью специальных методов берется образец ткани. Образец исследуется в патологоанатомической лаборатории, чтобы определить, действительно ли опухоль является синовиальной саркомой. Генетический анализ также может выявить хромосомные изменения, характерные для синовиальной саркомы.

5. Стадирование

После постановки диагноза оценивают размер синовиальной саркомы, распространение на лимфатические узлы и метастазы в легкие или другие органы. Этот процесс называется стадированием и определяет план лечения.

Методы лечения

Лечение синовиальной саркомы — это многоэтапный процесс, запланированный в зависимости от размера опухоли, ее местоположения, распространения и общего состояния здоровья пациента. Поскольку это заболевание является раком мягких тканей, который может протекать агрессивно, лечение должно проводиться опытной командой по ортопедической онкологии и саркомам.

1. Хирургия

Хирургия — основа лечения синовиальной саркомы. Целью является полное удаление опухоли вместе с окружающими ее здоровыми тканями. Это называется широкой хирургической резекцией. Если не удалить опухоль вместе с ее капсулой, риск возвращения синовиальной саркомы существенно возрастает. Сегодня благодаря передовым хирургическим методам конечность можно сохранить у большинства пациентов.

2. Лучевая терапия (радиотерапия)

Лучевая терапия часто используется для повышения успеха операции при синовиальной саркоме. Ее назначают для уменьшения опухоли перед операцией, для уничтожения микроскопических раковых клеток, которые могут остаться после операции, и для снижения риска рецидива. Лучевая терапия особенно эффективна при больших опухолях или опухолях с нечеткими границами.

3. Химиотерапия

Синовиальная саркома — один из типов сарком, чувствительных к химиотерапии. Химиотерапию добавляют в план, особенно у молодых пациентов, при крупных опухолях и при распространении на легкие. Химиотерапия подавляет скрытые раковые клетки в организме и снижает риск метастазирования.

4. Таргетная и умная терапия

В последние годы при синовиальной саркоме начали использовать новые препараты, воздействующие на генетические особенности опухолевых клеток. Эти методы лечения более селективны, чем классическая химиотерапия, имеют меньше побочных эффектов и многообещающи, особенно при рецидивах или распространении заболевания.

5. Наблюдение после лечения

Синовиальная саркома — это рак, который может вернуться даже спустя годы. Поэтому после завершения лечения пациентов регулярно наблюдают с помощью МРТ, КТ грудной клетки и клинического обследования. Рецидивы, обнаруженные на ранней стадии, можно контролировать с помощью дальнейшего хирургического вмешательства или дополнительного лечения.

Заключение

Синовиальная саркома — это рак мягких тканей, который возникает из мышц, сухожилий и соединительной ткани вокруг суставов и может иметь агрессивное течение. Поскольку она часто проявляется как медленно растущая опухоль, поначалу ее можно спутать с безобидным образованием или спортивной травмой. Однако, если ее не заметить на ранней стадии, синовиальная саркома может привести к серьезным последствиям, таким как боль, ограничение движений и даже распространение на отдаленные органы. Каждую растущую, твердеющую или глубокую массу вокруг сустава поэтому необходимо оценить на наличие синовиальной саркомы.

Основной причиной синовиальной саркомы является характерное генетическое нарушение, которое развивается в клетках. Чаще всего это происходит вокруг подвижных суставов, таких как колено, голеностоп, стопа, икра и предплечье. Диагноз синовиальной саркомы ставится с помощью МРТ, КТ и обязательно биопсии. Лечение синовиальной саркомы — это междисциплинарный подход, в котором одновременно используются хирургия, лучевая терапия и химиотерапия. Поскольку это заболевание имеет склонность к распространению в легкие, регулярное наблюдение и визуализация легких очень важны.

Таким образом, синовиальная саркома является серьезным раком мягких тканей, который можно контролировать при своевременной диагностике и соответствующем лечении. Ранняя диагностика, правильное хирургическое вмешательство и регулярное наблюдение являются сильнейшими элементами борьбы с синовиальной саркомой.

Часто задаваемые вопросы